肾小球疾病
一、肾小球疾病概述
定义
肾小球疾病是以
• 血尿
• 蛋白尿
• 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
为主要临床表现，病变通常累及双侧肾小球的常见疾病
肾小球
• 肾脏——肾单位
• 肾单位——肾小球+肾小囊+肾小管
• 滤过功能（出现病变则会将大分子物质滤过）
如果重吸收不影响则出现水钠潴留，出现水肿
分类
原发性——由于生活水平和医疗水平上升，发病率越来越低
继发性——由糖尿病的相关疾病引起的
遗传性
临床分型
急性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎——更多继发性
慢性肾小球肾炎——反复、持续时间长
无症状性血尿和（或）蛋白尿——就是没有其他症状
肾病综合征——蛋白尿中蛋白＞3.5g
病理分型
局灶/弥漫 节段性/球性
1.肾小球轻微病变
2.局灶节段性肾小球病变
3.弥漫性肾小球肾炎：
膜性肾病
增生性肾炎：系膜增生；毛细血管内增生性；系膜毛细血管性；致密物沉积性；新月体性
硬化性肾小球肾炎
4.未分类的肾小球肾炎
发病机制
• 免疫反应：1.体液免疫 2.细胞免疫
• 炎症反应：1.炎症细胞 2.炎症介质
• 非免疫因素
（不做要求）
临床表现
蛋白尿
蛋白尿：24小时尿蛋白持续超过150mg/d
或尿蛋白/肌酐>200mg/g
微量白蛋白尿：24小时尿白蛋白排泄在30-300mg
随机尿白蛋白/肌酐比值：
<30mg/g 正常
30-300mg/g 微量白蛋白尿
＞300mg/g 临床蛋白尿
首先必须区分生理性和病理性蛋白尿
生理性蛋白尿：多为一过性、量较少、病因去除后消失
病理性蛋白尿：多为持续性、量较多、肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿、组织性蛋白尿
血尿
镜下血尿：≥3个RBC/HP
肉眼血尿：外观为尿色加深、
尿色发红或呈洗肉水样
出血量>1ml
➢ 在确立血尿之前一定要排除假性血尿的原因
• 月经血
• 剧烈运动、发热等
• 尿道插管或尿道周围病变
• 血红蛋白尿或肌红蛋白尿
• 药物和（或）食物影响
引起血尿的原因有：
（1）泌尿系统疾病：肾小球肾炎、泌尿道结石、肿瘤、结核、损伤、血管病变、先天性畸形等；
（2）邻近器官疾病波及泌尿系统：前列腺炎、急性阑尾炎、盆腔炎、直肠癌、宫颈癌等；
（3）全身性疾病：血液病、感染性疾病、风湿病、心血管疾病等；
（4）药物与化学因素：磺胺类、甘露醇、抗凝剂、汞剂等；
（5）其他：运动后血尿、特发性血尿等。
水肿
——水钠潴留
肾病水肿：低白蛋白血症，有效血容量减少
肾炎水肿：GFR下降，重吸收正常，球-管失衡
高血压
140/90mmHg 130/80mmHg
90%合并高血压
水钠潴留
肾素分泌增多
降压物质减少：前列腺素、激肽
分型
肾功能异常
急性
急进性
慢性
二、急性肾炎
概述
急性肾小球肾炎，急性肾炎，以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病
临床特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压，伴有一过性肾功能不全
链球菌感染、其他细菌、病毒、寄生虫感染
狭义急性肾炎：链球菌感染后急性肾小球肾炎
病因
——β-溶血性链球菌感染
感染诱发的免疫反应
链球菌抗原--抗体，与肾小球内成分发生交叉反应，补体异常活化，肾小球内炎症细胞浸润
病理表现
（这玩意不重要）
临床表现
• 多见于儿童，男性略多
• 感染后2周起病
• 血尿：100%肾性血尿，30%肉眼血尿
• 蛋白尿：轻、中度，少数肾综范围
• 水肿：80%，晨起眼睑水肿、下肢水肿
• 一过性高血压
• 少数重症：充血性心力衰竭，与水钠潴留相关
实验室检查
血清C3及总补体（记住）下降，8周恢复正常：诊断意义
血清抗链球菌溶血素“O”滴度升高：近期内有链球菌感染
诊断
链球菌感染后，1-3周发生急性肾炎综合征，伴血清C3一过性下降，临床诊断急性肾炎
血肌酐升高或2个月病情未见好转，及时肾穿刺活检，以明确诊断
鉴别诊断
1.其他病原体感染后的急性肾炎，无补体减少，少有水肿和高血压，肾功能一般正常
2.膜增生性肾小球肾炎：常伴有肾病综合征，50-70%持续性低补体血症，8周内不恢复
3.IgA肾病，前驱感染史，通常在感染后数小时至数日内（短时间内）出现肉眼血尿，部分病人血清IgA升高，血清C3一般正常，病情无自愈倾向
肾活检指针
少尿一周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化者
病程超过2个月（8周）而无好转趋势者
急性肾炎综合征伴肾病综合征者
治疗
➢ 对症治疗
急性期卧床休息，等待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常
限盐、利尿消肿、降压、预防心脑血管并发症
无感染证据，不需要使用抗生素
反复发作慢性扁桃体炎，可切除
预后
自限性疾病，多数病人预后良好
6-18%遗留尿异常和（或）高血压：慢性肾炎
老年、持续高血压、大量蛋白尿或肾功能不全预后较差
三、IgA肾病
定义
指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病
最常见的原发性肾小球疾病
我国最常见的肾小球疾病，ESRD的重要病因
20-30岁男性多见
病因
IgA半乳糖缺陷
（不完全清楚）
第一重打击为半乳糖缺陷的 IgA1（Gd-IgA1）升高，
第二重打击为循环中针对 Gd-IgA1 的特异性抗体的产生，
第三重打击为含 Gd-IgA1 的致病性免疫复合物的形成；
第四重打击为致病性免疫复合物，沉积于肾小球系膜区，激活补体系统，诱发炎症反应，引起肾小球损伤免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体
（感冒后出现肉眼血尿）
病理
肾小球系膜增生和基质增多
临床表现
IgA起病隐匿，无症状的血尿，伴或不伴蛋白尿
发病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道等前驱症状，发作性肉眼血尿
可伴蛋白尿
多见于儿童、年轻人
20-50%病人有高血压
部分病人：肾综，肾功能损害
实验室检查
血尿：镜下或肉眼血尿
蛋白尿：60%伴不同程度的蛋白尿
血IgA：30-50%伴IgA增高，与疾病的严重程度及病程不相关
补体：正常
诊断
年轻病人，上呼吸道感染后出现血尿和（或）蛋白尿
确诊：肾穿刺，免疫病理
鉴别诊断
1.急性链球菌感染后肾炎
潜伏期长，7-21天，自愈，血C3动态变化，ASO阳性
2.非IgA系膜增生性肾炎
肾活检
3.继发性IgA沉积，紫癜性肾炎、慢性肝病肾损害
相应病史及实验室检查
4.薄基底膜肾病
持续性镜下血尿，有阳性家族史，肾活检免疫荧光IgA阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄
5.泌尿系统感染
尿频、尿急、发热、腰痛，尿培养阳性，IgAN病人尿培养阴性，抗生素治疗无效
治疗
根据不同的临床表现、病理类型等综合等综合制定合理的治疗方案
1.单纯镜下血尿：
无特殊治疗定期监测尿蛋白、肾功能
避免过度劳累、预防感染、避免使用肾毒性药物
2.反复发作性肉眼血尿
控制感染：青霉素等无肾毒性抗生素，扁桃体切除
3.伴蛋白尿
ACEI/ARB
蛋白尿>1g/d，激素0.6-1mg/kg，4-8周后逐渐减量，总疗程6-12个月
4.肾病综合征
激素+免疫抑制剂
5.急性肾衰竭
新月体肾炎伴毛细血管袢坏死以及红细胞管型阻塞肾小管，
大剂量激素+细胞毒药物强化治疗
透析指针：透析治疗
6.高血压
ACEI、ARB
7.慢性肾衰竭
（完蛋，上课没听）
8.其它 单抗：阿塞西普等B细胞单抗、补体
预后
患者一般在有明显血尿，蛋白尿或者肾功能不全时才被诊断。
患者预后差异很大，一部分患者可以长期保持肾功稳定，一部分患者在诊断后 10~15 年进展为终末期肾病（ESRD），需要透析或者移植治疗。
患者被诊断为 IgAN 时，如果没有蛋白尿、高血压或肾功不全，一般 15 年不会进展为 ESRD。
如果患者有明显蛋白尿、高血压，其进展为 ESRD 的风险为 30~40%。
如果患者有明显肾功能不全，其进展为 ESRD 的风险为 50~70%。
IgAN 的预后不良指标：
难以控制的高血压、蛋白尿>1g/d
肾功能损害
肾活检病理：肾小球硬化、间质纤维化、肾小管萎缩、新月体形成