肾病综合征
定义
肾病综合征是以
• 大量蛋白尿 >3.5g/24h
• 低白蛋白血症 <30g/L
• 水肿
• 高脂血症
为基本特征的临床综合征
其中前两项为诊断的必备条件
病因
病理类型和临床特征
微小病变型肾病MCD
临床特征
• 儿童高发
• 表现为肾病综合征
• 对糖皮质激素治疗敏感,但复发率高达60%
• 可转变为其它病理类型
系膜增生性肾小球肾炎
临床特征
• 多有前驱感染
• 表现为肾病综合征,伴有血尿
• 多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应
局灶节段性肾小球硬化
临床特征
• 青少年多见,男性多于女性
起病隐匿,部分病例可由微小病变型肾病转变而来
• 表现为:大量蛋白尿、肾病综合征、约3/4病人伴有血尿,部分可见肉眼血尿
• 约半数病人有高血压,约30%有肾功能减退
膜性肾病
PLA2R 抗磷脂酶A2受体抗体
临床特征
• 起病隐匿,部分病例可由微小病变型肾病转变而来
• 表现为肾病综合征、伴血尿,部分可见肉眼血尿
• 约半数病人有高血压,约30%有肾功能减退
系膜毛细血管性肾小球肾炎
临床特征
• 表现为:急性肾炎综合征、肾病综合征,伴血尿、肾功能损害、血清C3持续降低
• 目前尚无有效的治疗方法
• 预后较差,肾移植术后常复发
并发症
感染
原因：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素
部位：呼吸道、泌尿道、皮肤
感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因
血栓和栓塞
原因：血液浓缩、高脂血症血液黏稠度增加
蛋白丢失，肝脏代偿性合成蛋白增加，凝血、抗凝、纤溶失衡
血小板过度激活
应用利尿剂、糖皮质激素
部位：肾静脉最常见
肺静脉、下肢静脉
急性肾损伤
原因：有效血容量不足--肾前性
肾间质高度水肿，压迫堵塞肾小管---肾性
蛋白质及脂质代谢紊乱
低蛋白血症，营养不良
免疫球蛋白减少，免疫力低下，易感染
金属结合蛋白丢失，微量元素缺乏
内分泌激素结合蛋白不足，内分泌紊乱，低T3综合征
高脂血症：血液黏稠度增加，血栓、栓塞增加
心血管并发症增加
促进肾小球硬化，促进肾脏病慢性进展
诊断
1.明确是否为NS
2.排除继发、遗传性疾病，肾穿刺明确病理
3.判定有无并发症
鉴别诊断
1.乙肝相关性肾炎
2.狼疮肾炎
3.过敏性紫癜肾炎
4.糖尿病肾病
5.肾淀粉样变性
6.骨髓瘤肾病
治疗
一、一般治疗
休息
预防感染
优质蛋白饮食
低盐饮食
二、对症治疗
利尿消肿：
噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪
袢利尿剂：速尿/呋塞米
潴钾利尿剂：螺内酯
渗透性利尿剂：低分子右旋糖苷
提高胶体渗透压：血浆、白蛋白
减少蛋白尿
ACEI/ARB
sGLUT2i
非奈利酮
三、免疫抑制治疗
1.糖皮质激素
（1）抗炎
抑制多种原因造成的炎症反应，包括感染性、物理性、化学性、免疫性（各型变态反应）及无菌性炎症等；
（2）免疫抑制与抗过敏作用
解除许多过敏性疾病的症状，抑制组织器官的移植排异反应，对于自身免疫性疾病也能发挥疗效；
（3）抗休克
广泛用于各种严重休克，特别是中毒性休克的治疗；
（4）对代谢的影响
糖代谢方面，促进糖原异生、减慢葡萄糖分解，减少机体组织对葡萄糖的利用；脂代谢方面，增高血浆胆固醇，促使皮下脂肪分解重新分布，形成向心性肥胖；蛋白质代谢方面，加速蛋白质分解代谢，抑制蛋白质合成；水电解质代谢方面，有较弱的盐皮质激素样保钠排钾作用；
（5）允许作用
可给其他激素发挥作用创造有利条件；
（6）提高中枢神经兴奋性、降低大脑的电兴奋阈；
（7）增加食欲、促进消化，大剂量应用可诱发或加重胃及十二指肠溃疡；
（8）其他
退热；刺激骨髓造血；增强应激能力；抑制胶原的合成，防止粘连及瘢痕形成等
糖皮质激素副作用
（1）医源性肾上腺皮质功能亢进
表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、肌肉萎缩、低血钾、水肿、骨质疏松、多毛、痤疮、高血压、高血脂、尿糖升高；必要时可加用降血糖、降血压药物。
（2）诱发或加重感染
（3）消化系统并发症
急性胃粘膜病变，少数可诱发胰腺炎或脂肪肝
（4）心血管系统并发症
（5）骨质疏松、病理性骨折及股骨头无菌性坏死
（6）神经精神异常
如欣快现象、精神病症状和诱发癫痫发作
（7）白内障和青光眼等
2.细胞毒药物：环磷酰胺
3.钙调神经蛋白抑制剂：环孢霉素/他克莫司
4.吗替麦考酚酯
5.B细胞单抗：膜性肾病、难治性MCD/FSGS
四、并发症防治
1.感染
无需抗生素预防
选用敏感、无肾毒性抗生素
重症感染，减少激素剂量或停用
2.血栓及栓塞并发症
白蛋白低于20g/L，预防性抗凝：肝素/低分子肝素，抗血小板药（阿司匹林）
发生栓塞，溶栓+抗凝，抗凝持续半年以上
3.急性肾损伤
袢利尿剂利尿
血液透析
原发病治疗：MCD
碱化尿液：减少管型形成
4.蛋白质、脂肪代谢紊乱
中药黄芪促进肝脏白蛋白合成，减轻高脂血症
他汀
贝特类
肾病综合征缓解后，高脂血症可自然缓解
预后
影响预后的因素
1.病理类型
轻微病变、轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好，
系膜毛细血管性、FSGS、重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差
2.临床表现
大量蛋白尿、严重高血压、肾功能损害者预后差
3.激素治疗效果
激素敏感者预后较好，激素抵抗者预后差
4.并发症
反复感染导致肾病综合征经常复发者预后差